QT延長症候群
    突然死が社会的問題となり久しくなりますが、心臓突然死の70〜80%は、「心室細動」と考えられています。 誰にでも扱える自動体外式徐細動器(AED)が普及しつつあり、喜ばしいことです。   心室細動の原因としては、       A.心筋梗塞や心筋症等、心臓に器質的基礎疾患のある場合       B.基礎疾患が不明な場合 があります。  基礎疾患の不明なものとして、        1) QT延長症候群        2) Brugada症候群 が問題になっています。   QT延長症候群は、多形性心室頻拍(Torsades de pointes )から心室細動になり、突然死の原因となるものです。  一方、Brugada症候群は、安静時心電図で、右脚ブロック及びV1〜V3のST上昇を呈するもので、時に心室細 動となり、突然死をきたすものです。   QT延長症候群の原因として、次の様なものがあります。     1)先天性(遺伝性)QT延長症候群   @ Jervell and Lange-Nielsen 症候群           常染色体性劣性遺伝を示し、先天性の聾唖を伴う。        A Romano-Ward 症候群           常染色体性優性遺伝を示し、遺伝子の種類により、LQTS1型からLQTS6型のタイプがある。     2)後天性(二次性)QT延長症候群       @ 電解質異常(低K血症、低Ca血症、低Mg血症)        A 薬剤性 −− 抗不整脈剤、向精神薬、抗菌剤、抗真菌剤、抗アレルギー剤、 H2ブロッカー等          ※ 薬剤性QT延長にも遺伝子が関与していることが分かってきました。 同じ薬を飲んでいても、           延長をきたす人ときたさない人があり、薬剤による反応性の個体差に遺伝子異常が関与してい ることが分かりました。            このことは、全ての薬剤の感受性及び副作用の個体差について遺伝子が関与しているだろう ことを示唆するものです。         B 中枢神経障害(頭蓋内出血、急性脳梗塞、頭部外傷等) <QT延長症候群の症状と所見>        @ QT間隔延長           心電図上、QT間隔は、心室筋の脱分極開始時相(Q波)から再分極終了時相(T波の終わり) までの時間を言います。普通はQT間隔は、0.30〜0.45秒ですが、心拍数の変化で変動 します。従って心拍数による補正が必要です。補正したものをQTc(corrected QT)で表しま す。 Bazettの補正式で計算します             QTc=QT時間(秒)/√RR時間(秒)       正常値は、性差・年齢によっても異なりますが、大体、0.340〜0.425です。      A 失神発作−−急激な精神興奮状態、激しい身体労作、水泳等で誘発されます。     B 心室性不整脈        トルサード・ド・ポアンツ( torsade de pointes Tdp )型心室頻拍で特徴づけられます。直ちに          適切な処置をしないと心室細動に移行し心停止に至ります。     B U波の増高、T−U融合     C T波の交互脈、T波の変形    D 洞停止     E 徐脈傾向、運動による心拍数増加不良
この心電図は、高校生の心臓検診で、QT延長として、要精査になった症例ですが、誘導により T波とU波が融合しているため、QTが延長している様にみえます。  50/分の徐脈で、左室肥大所見を認めますが、心エコーでは問題ありませんでした。

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